Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial con efectos cianotizantes. 

Se clasifica como un defecto cardiaco cianótico, ya que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre que llevan a presentar cianosis.

cuatro malformaciones: 

• Comunicación interventricular.

• Estenosis pulmonar.
• La aorta.
• Hipertrofia del ventrículo derecho.

TODAS ESTAS ALTERACIONES ORIGINAN UNA DISMINUCIÓN MARCADA DEL FLUJO DE LA SANGRE HACIA LOS PULMONES.

Causas 

Aunque la causa exacta se desconoce, se ha observado que existen algunos factores prenatales que pueden contribuir a la incidencia de esta anomalía, como:

• Rubéola u otra afección viral durante el embarazo.
• Alimentación deficiente durante el embarazo
• Alcoholismo
• Edad (el embarazo en una mujer mayor de 40 años).

• Diabetes Mellitus
• Síndrome de Down. 

Signos y Sintomas

• fatiga.
• Dificultad para respirar.
• Dificultad para alimentarse.
• Insuficiencia para aumentar de peso.
• Desarrollo deficiente.
• Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación.
• Pérdida del conocimiento. 
• Muerte súbita.

Manifestaciones Clínicas
Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de los extremos de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas, porque es en la que ellos están más oxigenados.

   

Las manifestaciones clínicas mas habituales en estos niños son:

Cianosis:

Se denomina así al color azulado de piel y mucosas, la cual se nota con mas frecuencia en labios ,  boca y en las uñas de los dedos de mano y pie. La aparición de la cianosis depende del grado de obstrucción del ventrículo derecho

En el recién nacido, la gravedad de la obstrucción y de los síntomas depende fundamentalmente del ductus. Si éste se mantiene permeable asegura flujo de sangre hacia los pulmones. Ahora si  el ductus se cierra, lo cual es lo habitual a las pocas horas o días del nacimiento, se produce entonces en estos niños la aparición de cianosis.

Disnea 

Se denomina así, a la sensación de falta de aire que suele aparecer con el esfuerzo.

Los niños manifiestan este síntoma ante una caminata o mientras juegan, necesitan sentarse o acostarse para recuperarse, luego continúan su actividad.

Puede también manifestarse mientras se alimentan, por lo que el niño mostrará regular actitud alimentaria y repercusión en su crecimiento.

Muchos de ellos adoptan una posición característica, se colocan en cuclillas para aliviar de esta forma la disnea.

Crisis de Hipoxia o Azules

Estas crisis se deben a una mayor limitación del flujo de sangre hacia los pulmones, cuya consecuencia es producir mayor descenso del oxígeno en la sangre, repercutiendo así en los tejidos .

Aparecen generalmente a la mañana cuando el niño se despierta o luego de un episodio de llanto intenso.

Los niños mas propensos a sufrir de estas crisis son aquellos que presentan cianosis leve en el reposo, debido a que aún no han desarrollado los mecanismos de compensación para tolerar estos cambios bruscos en el contenido de oxígeno.

Tratamiento Médico
El tratamiento específico de la tetralogía de Fallot será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Su opinión o preferencia.

Corrección Quirúrgica

La corrección del Fallot debe ser llevada a cabo sin demora e independientemente de la edad, si el niño tiene síntomas: Cianosis importante y/o progresiva y crisis hipoxemicas.

Sin síntomas, la corrección electiva del Fallot está indicada desde el periodo neonatal hasta los 3-6 meses de edad.

Existen 2 Correcciones Quirurjicas:

Paliativa   

Tiene como objetivo aumentar el flujo de sangre pulmonar. Esta indicado en lactantes con crisis hipoxémicas no manejables con medicamentos, en lactantes severamente cianóticos menores de 6 meses y en niños mayores con una anatomía difícil que hace la cirugía correctiva técnicamente compleja. 

Correcta 

Se basa en desobstruir el tracto de salida del ventrículo derecho, cerrar el defecto interventricular con parche de dacrón y alinear con la aorta, desafortunadamente no todos los pacientes son candidatos al tratamiento quirúrgico definitivo pues depende de la anatomía del ventrículo derecho, de la calidad de las ramas pulmonares etc.

La corrección total del defecto se lleva a cabo bajo circulación extracorpórea.

La mortalidad quirúrgica oscila entre el 10 y 15 %.

Pronostico 

      La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía, los bebés sometidos a este procedimiento se recuperan bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 30 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar una valvuloplastia.

Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).

Cuidados de la Enfermeria

 

En la valoración de enfermería a los pacientes con falla cardiaca se identifican los siguientes signos y síntomas:

•      Fácies de angustia, fatiga, disnea, taquipnea, retracción xifoidea.
•    Con la información obtenida, se establecen los diagnósticos de enfermería y el plan de cuidados, su implementación operativa en la atención permite evaluar el impacto de las intervenciones en el estado y evolución de los pacientes.